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A. Spiller, F. Cassalia, A. Belloni Fortina, F. Caroppo
M.S. affetto da Sindrome di Evans post aplo-TCSE (2018) eseguito per recidiva di LLA in terapia con Deltacortene e Sirolimus. Giunge ai nostri ambulatori a gennaio 2023 per xerosi cutanea diffusa con chiazze eczematose riferite pruriginose a livello di tronco e arti. Inizialmente il quadro clinico era suggestivo di dermatite atopica, per la quale sono stati prescritti topici cutanei.
Al controllo di marzo 2023 a livello cutaneo si evidenziava persistenza ed aggravamento del quadro, con altresì edema a livello di tutto l’ambito cutaneo, improntabile a livello del dorso delle mani e a livello pretibiale, in associazione a febbre >38,5° ed esami ematochimici alterati. Vista la severità della situazione clinica e il sospetto di GVDH da parte dei colleghi oncoematologi, si programmava biopsia cutanea ed esame istologico.
In seguito alla biopsia, il paziente ha iniziato terapia con metilprednisolone al dosaggio di 1mg/kg/die, diminuzione del Sirolimus ed in seguito interruzione dello stesso. La biopsia cutanea evidenziava ipercheratosi, spongiosi ed acantosi irregolare dell’epidermide. Il derma presentava un modesto infiltrato di linfociti, plasmacellule ed eosinofili. Le reazioni immunoistochimiche per linfociti T e B escludevano l’ipotesi clinica di GVDH.
Il quadro morfologico deponeva per una dermatite spongiotica con discreti eosinofili dermici suggerendo la possibilità di reazione avversa da farmaci. Si è concluso quindi, vista la diagnosi istologica e facendo riferimento al Regiscar validation score, con diagnosi di sindrome DRESS. La sindrome DRESS (reazione da farmaco con eosinofilia e sintomi sistemici) è una forma grave di tossidermia in cui si associano manifestazioni cutanee e un interessamento sistemico.
Il tempo di comparsa abituale è più lungo rispetto alle altre reazioni cutanee ritardate, in media 6- 8 settimane dopo l’introduzione del farmaco responsabile. Il quadro clinico di esordio comprende: poliadenopatia (linfoadenopatie di oltre 1 cm in almeno due sedi), esantema, con eruzione che si estende tipicamente a oltre il 50% della superficie corporea, linfopenia frequente all’esordio seguita da una sindrome mononucleosica, ipereosinofilia, almeno un’affezione viscerale profonda.
Nel corso della DRESS si osserva frequentemente una riattivazione virale, in riferimento al gruppo herpes HHV6, HHV7, EBV e CMV. L’esame istologico della cute mostra un infiltrato linfocitario lichenoide a predominanza di mononucleati TCD8+ associato ad edema dermico. L’evoluzione della DRESS si può prolungare da alcuni mesi a un anno, anche in seguito all’arresto del trattamento induttore, caratterizzato da un’alternanza di remissioni e di ricadute, probabilmente dovute a riattivazioni virali. Il paziente dopo l’inizio della terapia con metilprednisolone e sospensione del Sirolimus ha avuto una remissione del quadro clinico cutaneo.
Alice Spiller