Dermatosi neutrofiliche: correlazione clinico-patologica e valutazione delle comorbidità
A. Guglielmo (1), L. Fagotto (1), L. D’Alì (2)
Le dermatosi neutrofiliche (DN) sono un gruppo di malattie infiammatorie cutanee istologicamente caratterizzate da un infiltrato neutrofilo sterile.
La classificazione delle DN si basa sul riconoscimento delle caratteristiche clinico-patologiche e sull’identificazione dei disturbi associati.
Presentiamo quattro casi clinici in cui l’integrazione del dato clinico-patologico assieme a un’approfondita valutazione dell’anamnesi patologica prossima e remota hanno permesso di formulare la diagnosi:
– Un “grande classico”: pioderma gangrenoso e malattia infiammatoria intestinale.
Una donna di 45 anni presentava un’ulcera con bordi sottominati a livello dell’ipogastrio. L’esame istologico confermava un pioderma gangrenoso. A seguito di un approfondito work-up laboratoristico-strumentale è stata diagnosticata una rettocolite ulcerosa misconosciuta.
– Sindrome di Sweet (SS) istiocitoide: una variante rara di dermatosi neutrofilica acuta febbrile associata ad artrite reumatoide.
Una donna di 47 anni affetta da artrite reumatoide giungeva per la comparsa di lesioni papulo-nodulari e placche eritematose a livello degli arti superiori accompagnate da episodio febbrile. L’esame istologico evidenziava un infiltrato dermico costituito da linfociti, istiociti ed aggregati di granulociti neutrofili e di elementi a morfologia istiocitoide, diagnostico per SS istiocitoide.
– Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis (PNGD) e linfoma splenico della zona marginale: quando la DN “segue” la neoplasia ematologica.
Una donna di 60 anni, con storia di linfoma splenico in remissione completa, presentava papule e placche eritemato-violacee diffuse. L’esame istologico evidenziava infiltrati flogistici linfocitari e granulocitari neutrofili del derma, focalmente circondati da granulomi, compatibile con PNGD.
– Sindrome P.O.E.M.S. e dermatosi neutrofilica. Quando la “S” sta per “Sweet”.
La sindrome POEMS è un raro disordine multisistemico paraneoplastico definito dall’acronimo: Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy, Skin changes.
Un uomo di 80 anni con neuropatia sensitivo-motoria e MGUS presentava lesioni papulo-nodulari eritematose istologicamente compatibili con SS. Le DN possono associarsi a gammapatia monoclonale, tuttavia il loro riscontro nel contesto di sindrome POEMS è eccezionalmente raro.
Alba Guglielmo