Il ruolo delle immunoglobuline intravenose (IVIG) nelle malattie autoimmuni con coinvolgimento dermatologico: una review comprensiva
C. De Rosa – V. Bottino – F. Rongioletti
La terapia con immunoglobuline endovenose (IVIG) rappresenta una promettente opzione terapeutica per varie malattie dermatologiche autoimmuni grazie ai suoi effetti immunomodulatori e alla bassa incidenza di effetti collaterali severi.
Nonostante il loro utilizzo sia diffuso, il meccanismo di azione delle IVIG nel trattamento delle malattie autoimmuni rimane oggetto di dibattito. Le IVIG rappresentano un derivato del frazionamento del plasma ottenuto da un ampio gruppo di donatori, prevalentemente di isotipo IgG. I principali meccanismi di azione comprendono la neutralizzazione di autoanticorpi circolanti attraverso la porzione F(ab’)2, l’inibizione della distruzione tissutale complemento-mediata e la riduzione dell’emivita degli autoanticorpi circolanti attraverso la porzione FC.
Questo articolo esamina il crescente utilizzo delle IVIG come trattamento off-label delle malattie dermatologiche autoimmuni o delle malattie immunomediate, tra cui le malattie bollose autoimmuni, la dermatomiosite, il lupus eritematoso, la sclerosi sistemica, lo scleromixedema, la sindrome di Stevens-Johnson, la necrolisi epidermica tossica, il pioderma gangrenoso e lo xantogranuloma necrobiotico.
Considerando quest’ambito, l’unico grande trial prospettico, randomizzato, è rappresentato dallo studio ProDERM del 2022, che ha dimostrato l’efficacia del trattamento con IVIG, determinando un miglioramento delle manifestazioni cutanee in 95 pazienti con dermatomiosite rispetto al gruppo placebo. Inoltre, l’uso delle IVIG è considerato un trattamento di prima linea nei pazienti con scleromixedema, nonostante sia considerato off-label.
Come prima linea di trattamento, l’uso delle IVIG è stato approvato esclusivamente nella malattia di Kawasaki, in caso di vasculite. In altre patologie, le IVIG rappresentano un trattamento adiuvante, da considerare dopo il fallimento della terapia immunosoppressiva o in presenza di controindicazioni ad essa.
Carolina De Rosa