Mioepitelioma sinciziale cutaneo
L. Rubelli
Presento il caso clinico relativo ad un uomo di 54 anni il quale lamentava la presenza di una lesione nodulare di 10 x 7 mm rilevata, dolorosa e a margini ben delimitati, localizzata a livello della superficie plantare del secondo dito del piede destro. Il paziente è stato trattato con un’escissione chirurgica a margini stretti per risolvere la limitazione funzionale causata dal nodulo.
All’istologia le cellule neoplastiche all’interno del nodulo si presentavano di dimensioni regolari, disposte con pattern fascicolare e con nuclei piccoli ed ovoidali. Le mitosi erano rare (da 0 a 1 per 10 campi di alto potere HPF) e l’indice di proliferazione Ki-67attorno al 5%.
Le cellule neoplastiche mostravano inoltre positività diffusa per S100, Antigene di Membrana Epiteliale (EMA), Actina del Muscolo Liscio (SMA), e focalmente per Calponina Inoltre un’area centrale del tumore mostrava una positività focale per CD34, mai osservata né descritta in letteratura in precedenza. Sulla base delle caratteristiche sopra descritte è stata posta diagnosi di mioepitelioma sinciziale cutaneo (CSM), rara neoplasia cutanea appartenente al gruppo dei tumori mioepiteliali.
Per conferma della diagnosi è stato eseguito un test di fluorescenza in situ hybridization (FISH), che ha riscontrato la presenza del riarrangiamento del gene EWSR1. Non sono riportati in letteratura indicazioni per quanto concerne il follow-up ed eventuali indagini strumentali.
Il nostro paziente è stato quindi sottoposto ad un secondo intervento chirurgico per ampliare i margini a 5 mm e per ottenere margini profondi liberi. Dato il comportamento clinico benigno del CSM, il basso indice di proliferazione e la presenza di un basso numero di mitosi, abbiamo optato per mantenere il paziente in follow-up clinico ogni 6 mesi.
Dopo 12 mesi dall’intervento chirurgico non è stata osservata recidiva di malattia ed il follow-up è tuttora in corso.
Luca Rubelli