Pemfigo erpetiforme: una sfida diagnostica nell’ambito delle malattie bollose. Case series e revisione della letteratura
M. Parietti, L. Burzi, A. Carugno, F. Raponi, P. Tebaldi, P. Sena, P. Vezzoli
Il termine pemfigo indica un gruppo di malattie bollose a eziologia autoimmune caratterizzate da acantolisi e depositi intraepidermici di autoanticorpi. Il pemfigo erpetiforme (PE) è una rara variante di pemfigo con presentazione clinica che richiama la dermatite erpetiforme, descritto per la prima volta da Jablonska et al. nel 1975. Inizialmente il PE era considerato una presentazione atipica del pemfigo volgare, ma più recentemente viene considerato un’entità autonoma con peculiari caratteristiche cliniche e decorso benigno. Solo recentemente sono stati proposti dei criteri diagnostici per il PE (Lorena M.C. et al, 2019).
La malattia si manifesta più frequentemente con lesioni vescico-bollose raggruppate e disposte in una configurazione che richiama la dermatite erpetiforme; possono essere presenti placche anulate eritematose o lesioni orticarioidi. La dermatite a IgA lineari e il pemfigoide sono diagnosi differenziali spesso prese in considerazione, oltre alla dermatite erpetiforme.
Dal punto di vista istologico viene riscontrata vescicolazione intraepidermica accompagnata da spongiosi eosinofila. All’immunofluoroscenza diretta il PE si caratterizza per la presenza di depositi intercellulari intraepidermici di IgG e/o C3. All’immunofluorescenza indiretta si trova spesso una positività per anticorpi anti-Dsg1, meno frequentemente per anti-Dsg3. In alcuni casi è stata riscontrata positività per anticorpi anti desmocolline. In una percentuale di circa il 20% dei casi la ricerca di autoanticorpi può risultare negativa.
Viene riportata una correlazione con malattie neoplastiche, seppure di minore entità rispetto al pemfigo volgare. Riportiamo la nostra esperienza con tre casi di dermatosi bollose a presentazione atipica. Le indagini immuno-patologiche ci hanno permesso di effettuare la diagnosi di PE, utilizzando i criteri proposti da Lorena M. C. et al. Due dei casi indagati presentavano un’associazione con malattia oncologica. Tutti e tre i casi hanno avuto una rapida risposta alla terapia steroidea e un andamento benigno, caratteristica che contraddistingue il PE rispetto alle altre varianti di pemfigo.
Michele Parietti