Poikiloderma Vasculare Atrophicans: un’entità clinica distinta?
Antonio Di Guardo1, Giulia Maretti1, Andrea Ascione2, Charis G Balampanos1, Flavia Persechino3, Domenico Giordano1, Gabriella De Marco1, Severino Persechino1
Poikiloderma Vasculare Atrophicans (PVA) è un raro sottotipo di micosi fungoide (MF) in fase iniziale, rientrando nell’ambito nelle neoplasie a linfociti T. Storicamente, la PVA è stata descritta con vari termini clinici, come “Parakeratosi Variegata” e “Parapsoriasi Lichenoide”. Dal punto di vista istologico e immunoistochimico, la PVA condivide somiglianze con la MF classica, ma la sua classificazione come MF in fase iniziale o come entità distinta rimane controversa.
Clinicamente, la PVA si manifesta come papule rosso-brunastre asintomatiche o lievemente pruriginose con una leggera desquamazione, che spesso vanno a formare un disegno a rete e che tipicamente interessano il seno, l’addome, i glutei e le aree flessorie.
Qui viene presentato il caso di una donna di 70 anni che presentava da 35 anni diffuse macule desquamanti e papule ipercheratosiche. Nonostante l’assenza di trattamento, la paziente ha presentato un decorso stabile. L’esame obiettivo ha rivelato la presenza di papule eritematose o violacee reticolate sul tronco e sulle estremità inferiori, mentre l’esame dermoscopico ha mostrato vasi ramificati su uno sfondo bruno-rossastro con rare squame biancastre. Gli esami di laboratorio erano normali e l’esame istopatologico ha mostrato ipercheratosi epidermica, lieve sclerosi dermica e un infiltrato infiammatorio linfomononucleato con epidermotropismo.
L’esame immunoistochimico ha rivelato una predominanza di linfociti CD3+ e una lieve dominanza dei CD8+ rispetto ai linfociti CD4+. La citometria a flusso ha mostrato un riarrangiamento policlonale del recettore delle cellule T (TCR). Gli studi di imaging, compresa la TC total body, non hanno mostrato alcun ingrandimento linfonodale o coinvolgimento viscerale. Veniva posta la diagnosi di PVA, tuttavia la paziente decideva di non intraprendere alcuna terapia.
In conclusione, il caso di PVA presentato, caratterizzato da un prolungato decorso benigno nonostante l’assenza di trattamento, va a sostegno dell’idea che la PVA possa rappresentare un’entità clinica distinta con una prognosi favorevole, con un rischio minimo di progressione verso uno stadio avanzato di MF. I risultati evidenziano un potenziale ruolo dei linfociti CD8+ e del riarrangiamento del gene TCR policlonale nel decorso indolente della malattia. Il monitoraggio clinico, insieme alle valutazioni istologiche, immunoistochimiche e molecolari, può aiutare a identificare i pazienti a rischio di evoluzione della malattia. Future ricerche sono necessarie per identificare i fattori che predicono la progressione della malattia e sviluppare strategie di gestione ottimali.
Antonio Di Guardo