Sindrome di Stevens-Johnson tratata con Etanercept
L. Rubelli
La Sindrome di Stevens-Johnson è una severa reazione da ipersensibilità causata soprattutto da farmaci che si manifesta con distacco dermoepidermico di cute e muscose.
E’ una delle patologie dermatologiche più gravi ed è caratterizzata da una notevole mortalità in acuto. Fa parte di un continuum clinico patologico con la necrolisi epidermica tossica da cui si differenzia per la minore percentuale di superficie cutanea coinvolta.
La patogenesi complessa e non del tutto chiarita, si tratta di una reazione di ipersensibilità ritardata in cui hanno un ruolo fondamentale i linfociti T citotossici e le cellule NK tramite i mediatori perforina-granzima, Fas-FasL, TNF-alfa e granulisina. A causa dell’alta mortalità e della rarità della patologia (1-6 casi per milione di persone all’anno) non esistono linee guida ufficiali per la terapia. Presento il caso di una paziente di 84 anni, che dopo un mese di terapia con allopurinolo ha manifestato eritema diffuso con lesioni a coccarda, scollamento di circa il 10 % della superficie cutanea ed erosioni a cavo orale con impossibilità ad alimentarsi.
La paziente veniva ricoverata nel nostro reparto di dermatologia in seguito a trasferimento da un altro centro dove era stata già trattata con steroidi ad alte dosi senza successo. Inizialmente si impostava terapia immunosoppressiva con ciclosporina ev 5 mg/Kg (per impossibilità ad assumere terapia orale con paziente in nutrizione parenterale totale), che poi veniva sospesa per crisi ipertensiva, poi veniva somministrato etanercept 50 mg in singola somministrazione sottocute con miglioramento del quadro cutaneo con progressiva riepitelizzazione.
L’etanercept è una proteina ricombinante di fusione tra la porzione extracellulare di TNF-R2 e Fc di Ig-G1, agisce tramite inibizione competitiva del legame TNF-alfa ai recettori TNF-R per cui TNF-alfa è reso biologicamente inattivo. Si illustrano i dati in letteratura che sostengono l’utilizzo di questo farmaco per questa patologia
Luca Rubelli