Un caso di Sindrome di Sweet linfo-istiocitaria trattato con Apremilast
G. Perazzolli, V. Ravagnani, C. Rovati
Presentiamo il caso di un anziano paziente affetto da sindrome di Sweet linfoistiocitaria(SSI) trattata efficacemente con apremilast. La SSI è una rara variante istologica di dermatosi acuta febbrile neutrofilica descritta da Requena nel 2005. Tale variante si distingue dall’infiltrazione dermica di cellule mononucleate con morfologia istiocitoide. Ad oggi non vi sono in letteratura casi di sindrome di Sweet trattate con apremilast.
Il nostro paziente si presenta dopo una storia di 5 mesi di papulo-noduli sparsi a collo, tronco ed arti, oltrechè febbre, artrite ed edema periorbitale. L’aspetto clinico oltreché la valutazione istopatologica risultavano altamente suggestivi per SSI. Dopo fallimento di precedenti terapie sistemiche nonché la presenza di controindicazioni ad alcune terapie immunosoppressive il paziente ha iniziato terapia con apremilast, e mometasone topico secondo necessita con beneficio; e mantiene la remissione clinico laboratoristica oramai da 8 mesi.
Gabriele Perazzolli